Hirşprunq xəstəliyi

Yoğun bağırsağın distal hissəsinin anadangəlmə məhəlli olaraq simpatik və parasimpatik innervasiyasının pozulması nəticəsində həmin nahiyədə daralma, ondan yuxarıda olan hissənin isə genəlməsi və xroniki qəbizliklə müşahidə olunan patalogiyadır.

Xəstəlik hər bir diri doğulmuş 2-5 min uşaqdan birində təsadüf edir. Oğlanlar qızlara nisbətən 4-5 dəfə çox xəstələnirlər.

Hirşprunq xəstəliyinin patogenezində əsas elementlərindən biri yoğun bağırsağın distal nahiyəsində intramural hissənin histoloji quruluşunda sinir sistemində dəyişikliyin olmasıdır. (O.Svenson, Y.F. İsakov). Morfoloji tədqiqatlar nəticəsində müəyyən olunmuşdur ki, daralma zonasında təkcə auerbax düyünündə (əzələarası) deyil və eləcə də meyssner düyününün (selikli qişaaltı) qüsurlu inkişaf baş verir. Bu müayinə Hirşprunq xəstəliyinin anadangəlmə olmasını bir daha sübuta yetirir. Morfoloji olaraq yoğun bağırsağın dəyişikliyə uğramış hissəsi - aqanqlionar klinik olaraq - aperistaltik zona adlanır.

Aqanqlionar zonada bağırsağın peristaltikası olmadığından daralmış hissədən yuxarıda nəcisi aqanqlinar zonadan itələmək üçün bağırsaq intensiv peristaltika etmək məcburiyyətində qalır və nəticədə proksimal hissəsinin genəlməsinə, divarının hipertrofiyaya uğramasına gətirib çıxarır. Genəlmiş bağırsağın diametri çox böyük ölçülərə çata bilər. Aqanqlionar seqmentdə isə bağırsaq daralmış olur.

Diaqnoz - Hirşprunq xəstəliyinin diaqnostikası dəqiq toplanmış anamnestik məlumata, klinik əlamətlərə və yoğun bağırsağın rentgen müayinəsinə əsasən qoyulur. 

Müalicə - Hirşprunq xəstəliyinin radikal müalicəsi yalnız cərrahi üsulla yoğun bağırsağın genəlmiş və daralmış aqanqlionar zonanın rezeksiyasından ibarətdir.